Intersticinių plaučių ligų diagnostikos ir gydymo rekomendacijos

Viena sudėtingiausių situacijų pulmonologų, radiologų, patologų bei kitų specialybių gydytojų klinikinėje praktikoje – rentgenogramose ar kompiuterinėse tomogramose (KT) pastebėta diseminacija ir difuziniai intersticiniai plaučių pokyčiai. Jie būdingi daugeliui (nuo 100 iki 200) plaučių ir kitų organų bei sistemų ligų, kurių
priežastys, eiga, gydymas ir prognozė labai skiriasi. Nors šios ligos skirtingos, dėl savo radiologinės išraiškos jos grupuojamos kartu.
Diseminacija ir difuziniais plaučių pokyčiais pasireiškiančios ligos vadinamos intersticinėmis plaučių ligomis (IPL). Intersticinėmis šios ligos vadinamos dėl to, kad sergant dauguma jų pažeidžiamas plaučių intersticinis (t. y. aplink alveoles esantis tarpląstelinis) audinys.
Plaučių intersticinį audinį sudaro negausios elastinės ir kolageno skaidulos, fibroblastus primenančios intersticinės ląstelės, lygiųjų raumenų ląstelės, putliosios ląstelės ir kartais limfocitai ir monocitai. Dažnai pažeidimas pirmiausia apima alveolių epitelį, kapiliarų endotelį, perivaskulinį ir perilimfinį audinį. Tačiau daugeliui
IPL būdingi ir alveolių spindžio pokyčiai. Todėl IPL kartais vadinamos difuzinėmis plaučių ligomis, difuzinėmis intersticinėmis, difuzinėmis parenchiminėmis plaučių ligomis. Visgi dažniausiai vartojamas terminas – intersticinės plaučių ligos. Sergant IPL gali būti pažeisti ir bronchai, bronchiolės, pleura, plaučių šaknų ir tarpuplaučio limfmazgiai.

TURINYS

SANTRUMPOS...............................................................................................10
1. INTERSTICINIŲ PLAUČIŲ LIGŲ SAMPRATA, TERMINAI ....................................13
1.1 Įvadas ....................................................................................................13
1.2 Terminai ..................................................................................................14
2. INTERSTICINIŲ PLAUČIŲ LIGŲ KLASIFIKACIJA ...............................................20
3. INTERSTICINIŲ PLAUČIŲ LIGŲ DIFERENCINĖS
DIAGNOSTIKOS IR PRIEŽIŪROS PRINCIPAI .......................................................24
3.1 Intersticinių plaučių ligų įtarimas, diagnostikos seka, priežiūros principai ..........24
3.2 Klinikiniai IPL simptomai ir plaučių funkcijų tyrimai ........................................28
3.3. Krūtinės ląstos radiologiniai tyrimai ............................................................30
3.4 Bronchoalveolinio lavažo skysčio tyrimas ......................................................33
3.5 Bronchoskopiniai biopsijos metodai ..............................................................35
3.6 Chirurginė plaučių biopsija ..........................................................................37
3.7 Biopsinės ir operacinės medžiagos histologinis tyrimas ....................................37
3.8 Intersticinių plaučių ligų diferencinės diagnostikos algoritmas ...........................43
4. SARKOIDOZĖ ..............................................................................................54
5. IDIOPATINĖ PLAUČIŲ FIBROZĖ .....................................................................102
6. NESPECIFINĖ INTERSTICINĖ PNEUMONIJA .....................................................131
7. ORGANIZUOJANTI PNEUMONIJA ...................................................................146
8. HIPERSENSITYVUSIS PNEUMONITAS .............................................................164
9. EOZINOFILINĖ PNEUMONIJA ........................................................................181
10. SU RŪKYMU SUSIJUSI INTERSTICINĖ PLAUČIŲ LIGA .....................................195
11. LIMFOIDINĖ INTERSTICINĖ PNEUMONIJA......................................................206
12. PLAUČIŲ ALVEOLINĖ PROTEINOZĖ ...............................................................216
13. PLAUČIŲ LANGERHANSO LĄSTELIŲ HISTIOCITOZĖ ........................................228
14. LIMFANGIOLEJOMIOMATOZĖ .......................................................................241
15. INTERSTICINĖ PNEUMONIJA SU AUTOIMUNITETO POŽYMIAIS .........................253
16. NEKLASIFIKUOJAMA INTERSTICINĖ PLAUČIŲ LIGA .........................................263
17. AMIODARONO SUKELTAS PLAUČIŲ PAŽEIDIMAS ............................................270
18. INTERSTICINĖS PLAUČIŲ LIGOS, SUSIJUSIOS SU
JUNGIAMOJO AUDINIO LIGA .............................................................................277
19. PLAUČIŲ VASKULITAI .................................................................................309
19.1 Granulomatozė su poliangitu ......................................................................315
19.2 Eozinofilinė granulomatozė su poliangitu ......................................................321
19.3 Mikroskopinis poliangitas ...........................................................................330
20. PLAUČIŲ PAŽEIDIMAS SERGANT ANTI-GBM ANTIKŪNŲ LIGA ............................347
21. PLAUČIŲ PAŽEIDIMAS SERGANT SU IgG4 SUSIJUSIA LIGA ...............................355
22. PROGRESUOJANTI PLAUČIŲ FIBROZĖ ............................................................364
23. DAŽNIAUSIAI INTERSTICINĖMS PLAUČIŲ LIGOMS GYDYTI
SKIRIAMI VAISTAI ............................................................................................375
24. GYDYTINI POŽYMIAI IR PALIATYVIOJI PAGALBA SERGANT
INTERSTICINĖMIS PLAUČIŲ LIGOMIS ..................................................................382